儿童外科门诊的门打开了,前来就诊的宝爸宝妈们都会着急的问“医生,我家宝宝下面突然鼓出个包来,这是怎么了?”,尿不湿解开后,直观的看到宝宝腹股沟区域单侧或双侧鼓出个包,或大或小,有的包大的犹如苹果一般直到阴囊底部,女孩的相对小些。儿童外科医师经过一番体检后,会初步告诉你这应该是儿童腹股沟斜疝。儿童腹股沟斜疝是儿童疝气的一种,是先天性外科常见疾病。儿童腹股沟斜疝有哪些常见临床表现呢?它可能在出生后数天、数月或数年后发生,通常在小孩哭闹、剧烈运动、大便干结时,在腹股沟处会有一突起块状肿物,有时会延伸至阴囊或阴唇部位,在平躺或用手按压时会自行消失,也就是说其具有可复性。 但如果肿物不能返纳腹腔,肿物质地硬,触痛明显,哭闹不止,并会逐渐出现腹痛加剧,继而出现呕吐、腹胀、排便不畅等肠梗阻症状,这就是“嵌顿性腹股沟斜疝”,嵌顿时间长的皮肤可见发红,若长时间肠管不能回纳则有可能出现肠管缺血坏死等严重并发症。女孩,右侧腹股沟斜疝 男孩,左侧腹股沟斜疝儿童腹股沟斜疝发病具体原因又是什么呢?这要从胚胎学解释,可能很多家长听起来很难理解,也只能尽量去理解医学吧。正常的腹膜远端有个叫“鞘状突”的解剖组织,它就是腹膜在盆腔底部的延续部分,在腹股沟管道内,出生前或出生后1岁内鞘状突应该闭合消失的,但如果没有消失,就会成为个腹膜底部的“洞”,洞口也就是“疝囊颈部”,洞壁就是“疝囊”,孩子剧烈哭吵,腹腔内压力增加后导致肠子、网膜或卵巢进入洞内,体外就看到“包块”,这就是腹股沟斜疝。宝爸宝妈们听完,估计知道咋回事了,但更关心的是到底怎么治疗啊?简单来说,就是1岁内保守观察,避免疝内物卡住形成嵌顿,未消失的1岁左右即可手术。“孩子太小了合适开刀吗”,1岁左右仍未消失的未来基本不会再自行消失,市场上销售的那些所谓的疝气带都是治标不治本的,不想手术者可以买来先戴着,建议适宜年龄早开刀是预防未来出现疝内容物嵌顿。无论宝宝多大,如果出现嵌顿性腹股沟斜疝无法手法复位者就需要随时急诊开刀解决。手术方式分传统的疝囊高位结扎术和腹腔镜辅助行疝内环口结扎术。二者在儿童来说,尤其是小儿,都是镇静全麻下完成。前者手术过程操作简单,腹部切口1cm左右,术程时间短。而目前后者腹腔镜手术无疤痕,更大的优势在于直观下看另外一侧有无疝,或发现腹腔内器质性病变。患者家属可根据自身需要进行选择。一般第一次发现左侧疝气,建议选择腹腔镜,因为大多数左侧疝气首发的,右侧同时存在疝气的可能性较大。再者,女孩疝气考虑未来疤痕美观问题,建议也优先选择腹腔镜手术。“医生,你不是说儿童腹股沟斜疝是儿童疝气的一种吗,还有什么其他的?”还有脐疝,就是反复出现的包块从脐部鼓出来,因为脐环没有闭合导致腹腔内肠管等突出于脐环外。脐疝再就是腹壁白线疝,位于腹壁中线处出现包块,发生的较少,也不容易体检发现。还有些疝是后天的,一般是术后某个时间的复发疝气,切口疝等。是不是腹股沟区的包块一定是斜疝呢?不一定的,可能是鞘膜积液,也可能是淋巴结感染发炎,或者是女孩Nuck囊肿,还有可能是高位隐睾。这些需要医师来体检初步鉴别后,必要时安排超声辅助检查进一步明确。本文系于飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
门诊经常遇到婴幼儿肛周尿布疹,臀部湿疹,肛周脓肿的,严重的儿外科医生会说需通过肛周脓肿切开处置,但爸爸妈妈们普遍第一句估计就是“孩子这么小,会很疼吧?”。 先来说说肛周脓肿常见原因。绝大多数因为肛周卫生护理不到位,大便或尿液长期反复污染娃娃嫩嫩的肛周皮肤导致感染。再一些娃娃因为尿布疹或臀部湿疹加重后皮肤更加容易被污染感染。还有些孩子因为肠炎导致感染病灶由肠内开始,局部肠粘膜溃疡感染致穿孔,病原由孔隙向肠外组织扩散,这种比较麻烦,往往处置护理了外面病灶,但长期肠内缘不愈加上反复,随着年龄增加,孔隙扩大变肛瘘。 说到处置,也要看肛周肿块“火候”,肿块相对较硬,压之无明显凹陷或无波动感,可以先外涂百多邦软膏,加强孩子营养,口服些抗生素预防感染加重,还是有一定效果。如果肿块内部已经液化或自己已经破口分泌脓液,还是需要儿童外科医师来行肛周脓肿切开引流术的。这个其实是门诊小处置,爸爸妈妈不要太过于紧张,这个麻醉药也不需要,切口就在肿块最中心开始,这里皮肤的痛觉已经不如脓肿感染皮肤那种痛感厉害。切开后把脓液尽量挤干净,用消毒液及凡士林纱布沾着百多邦软膏塞进去,这样才能更好消毒和引流脓液,流程很简单,但需要孩子爸爸妈妈伸把手,把哭闹剧烈的娃娃扶好,医生处理起来才快捷,也同时可以减少在场各位的心里负担,孩子家属不就是希望医生能快点结束这个操作嘛,需要你们的配合,切记! 单次处置过程比较简单,但最麻烦的就是家中自己护理。如何护理好肛周脓肿切排术后呢?一般孩子在放出脓液后高热的几率会明显降低,大便或稀水样便次数也许不会立刻于当日明显降低,术后医生反复会跟家属说回去要保持肛周干燥,清洁就是要注意肛周的卫生护理,这也是尽快恢复的基础,孩子吃奶量好,没有因为反复稀便导致脱水貌,不发热,抗生素可以预防性口服数天,同时胃肠道菌群调节类如双歧杆菌等也好服用的。 除了家中自行护理,肛周脓肿切排后最初还是要到儿外科医师那里换药几次,爸爸妈妈要考虑疾病的处理过程比起孩子疼痛遭罪要重要,即使让回去护理消毒切口,爸爸妈妈肯定不敢去捅进脓腔消毒涂抹百多邦,这就导致消毒不彻底,孩子皮肤生长速度快,过早的切口闭合又会导致脓液在闭合脓腔里继续感染,所以,先不要考虑孩子不舒服的样子,先配合儿外科专业医师处置几次,医生肯定每次都会给你下一次的合理建议。 请相信儿外科专业医师的能力,爸爸妈妈们积极配合,家中自行护理好,孩子就会早康复。 本文系于飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
儿童外科很多疾病通过日常观察,体表仔细检查,可以发现很多常见疾病,经过多年的临床工作和素材积累,参考网上一些共享图片等,我初步罗列了以下体表疾病,按部位来分开以图文展示。 可能有些临床疾病图谱过于实际,影响到患儿家属的阅读感,外科不同于内科,外科有些体表疾病通过图片参考基本可以确诊,每幅图片下配有参考辅助检查项目。 希望此篇文档能给带来一定的临床就诊指导。
先天性巨结肠同源病ADHD与常见的先天性巨结肠HD在临床症状和体征方面相似,是复杂的肠神经支配异常导致肠运动功能障碍,但病理改变完全不同,非神经节细胞的消失。 一、肠神经节细胞减少症HYPG, 病理下肌间神经丛神经节细胞稀少且体积小,有时粘膜下神经丛也如此。 二、肠神经元发育不良IND Fadda又将此分为A型和B型 A型: 肌间神经丛和粘膜中交感神经纤维减少,缺乏,及发育不良。 B型: 粘膜下层和肌间神经丛增生,神经纤维粗大,伴有巨大的神经节,其比正常的大3倍左右,而且每个神经节细胞多出3倍,至少含7个神经节细胞,每个神经节细胞又很小。 三、神经节细胞未成熟 IMG 临床表现功能性肠梗阻为主,病理为神经节和神经节细胞均很小。此型可保守治疗。 四、嗜银神经丛缺乏 由嗜银细胞构成的神经网控制肠蠕动并保证肠内容物以正确速度向前运动。病理下可完全消失而AChE组化及神经标记都正常。 五、内括约肌IAS痉挛型, 平滑肌中NCAM减少,NADPH脱氢酶(胃肠道平滑肌松弛调节因子)消失,AChE活性增加。 此型需肛门内括约肌切开术获得成功治疗。 六、 结合型 如HD+B型IND最常见的结合型。 目前,先天性巨结肠同源病在临床是否为确切疾病仍有一定争论,认为其继发性改变,但通过显微镜下病理诊断可以明确排除是否先天性巨结肠,而采取后续的治疗方案。
以下实例给你带来视觉答案! 儿童外科常见病之急性阑尾炎 男孩篇患儿,男,6岁, 术前未拍照,术后照片如下 术后半月来门诊复查,腹部切口如下 近距离拍脐部如下 脐部切口愈合过程顺利 患儿术后近3月来门诊复查,腹部情况如下 腹部切口基本看不到的! 儿童外科常见病之急性阑尾炎 女孩篇患儿,女,5岁 术前腹部照片如下 术后2天腹部切口图片如下 脐部外观改变一般 患儿术后3周再来门诊复查,脐窝内残余医用胶水予清理并去除残留污物导致脐部稍发红,图片如下 腹部切口基本看不出来,脐部外观改变不明显。 儿童外科常见病之儿童腹股沟斜疝 女孩篇女孩,5岁,临床确诊为右侧腹股沟斜疝,但术前未留照片,手术中明确为双侧腹股沟斜疝,术后2天腹部照片如下 双侧腹股沟区切口长各约3mm,外医用胶水封闭。 患儿术后1月来门诊复查,腹部图片如下 腹部近距离拍照如下 从以上3例儿童外科手术后恢复情况来看,手术后疤痕不明显,现在我们采用的是儿童外科微创技术: 经脐部单孔模式腹腔镜微创手术 利用脐部天然的隐窝可以有效的隐藏手术切口,术后也可以再涂抹淡化疤痕的药物继续修复,达到最佳的美观度! 我们科室目前还将儿童微创整形技术用于常规外伤伤口,避免了“蜈蚣爪”一般的术后疤痕问题,只留一条线形,毕竟,有伤口,就不可能达到完全没疤的情况,就好比家里花瓶碎了再用502胶粘合一样,那条碎裂的线印还是残留着的,唯一消失的办法,那还是建议成年后做植皮美容祛疤术了,儿童成长发育过程中皮肤还在变化是不适合美容植皮技术的。 看下面这例女孩前额缝合的,外院外科医师采用极细缝线缝合,但伤口犹如衣服边角锁边状,拆线后像蜈蚣爪一般。 而我们目前采用皮下缝合技术,无需拆线,参考下图 前额裂伤,术前 术后愈合状态如下 术后就一条线形,再外涂淡化疤痕药物,愈合效果会更佳。 再如下面的缝合图片 术前伤口 术中缝线伤口下穿过对合伤口! 某些皮下缝线可能在愈合过程中显露两头,可由一头抽出整条缝线,如下图 宝爸,宝妈们,看到我们的微创整形技术,还在担心疤痕美观问题吗?! 我们如今在做儿童微创外科, 手术做到无疤痕,或疤痕最小,最美观!
~一个简单病史提问,解决多年腹痛困惑这个故事发生在我夜急诊班上,我走出门诊办公室,看了下候诊大厅的病人,无意中也看到个女孩推着妈妈去了成人急诊外科,没多想,上了次厕所,回来继续坐着电脑前。没过多久,对面急诊外科的医师来我这,要我去他那边看下,又是刚才我看到的女孩,是她看病,而不是她妈妈。急诊外科医师说她腹痛,儿科刚才看过,不晓得具体啥原因,他也没看出来问题,说女孩让我看吧,她还是小孩子。 带女孩和妈妈一起来我这办公室。 “于医师,你好,我女儿腹痛1天多了,白天疼的非常厉害,刚才看了儿科,那边儿科医师考虑急性胃肠炎,做了大便常规,腹部肠管超声,还超声检查了是不是阑尾炎,但又不太像,就是腹痛,刚才急诊外科医师也没看出来问题,让我们来您这看看具体什么原因。。。”女孩妈妈着急的又一次问着。 “女孩多大了?”我边看化验单,边注意着女孩的表情,身体姿势,她按压着腹部。 “12岁多了” “有发热?吃了什么午饭,晚饭?恶心不?呕吐过没?腹胀?大便拉过没?腹泻?”我又重复问了下胃肠不适可能的一些情况。女孩和妈妈都说,我问的这些问题都没有。女孩说大便刚才超声做好后上过一次,可能憋尿久了,一起大小便都排出来一些。 看过几份儿科开的化验单,基本都没有提示严重炎症感染等指标,腹腔超声没有特殊影像回声。翻看一份子宫附件超声报告,也没啥问题(这个报告做的不准)。 女孩又有点腹痛了,站起来不太舒服,但她可能超声喝水太多,尿急又去了厕所,回来后腹部又没那么疼了。 让她躺下,腹部初步按压了下,她说不怎么疼了,面部表情也确实还好。 “月经来了没?何时月经初潮的?” “2年前吧”女儿说到。 “月经规律吗?何时结束的?” “还规律吧,一周前结束了”女孩自己说了。 “以前有过这样的腹痛没?痛经不?” “于医师,我女儿腹痛有些年了,医院也去过好多次,去过不同医院的儿科,每次去看都查不出具体原因,考虑胃肠炎啥的,肠痉挛等,开了些胃肠炎的药,缓解腹痛的药啥的,吃吃也就好了”妈妈说着,非常着急,就想明白女儿腹痛咋回事。 我最初也是有些疑问的,看看女孩状态,她坐那桌边继续吃着带身边的晚饭,胃口还不错,也没捂着肚子,又有些像肠痉挛等。 我继续思索着,她又想站起来,但这起身说腹部又疼了。 我再一次检查她腹部,这次让她站着吧,裤子稍微向下松了,看看小腹部有些微胖,触压痛中线左侧比右侧明显些,但没摸到腹部包块,难道还是胃肠炎?开塞露通下,大便拉完再观察腹痛变化?家属同意这样试试开塞露效果再看。 电脑门诊系统上操作开具开塞露,但脑子里也想了下,会不会有疝气?但女孩12岁多了,疝气以前从没发现过?看了这么多医院的医师啊! 不行,我还是问下这个问题吧。 。。。。。 “她有疝气没?治疗过吗?”我问妈妈。 “哦,有的,很小的时候有,左侧,但那会医师说会自己好的,后来确实好多年没发现过的。”妈妈肯定的说。 “我还是看看下面吧”我说着,让妈妈把门诊室屋门关了,毕竟她12岁多了,外阴也该发育了。 “妈妈,疝气是什么?”女孩问妈妈。妈妈疑惑的看着我,我让女孩内裤都脱下来,外观看外阴,没有异常包块外观,女孩也没说哪里疼,可能是害羞不好意思胜过了疼痛。 妈妈说左侧有过疝气,我就按压左侧腹股沟,她表情变了,啊了声,痛苦的样子。 我明白了,可能还是疝气嵌顿过,现在自行回纳了。 “左侧腹股沟斜疝嵌顿过了,现在疝气内的东西回腹腔了。”我跟妈妈说,她还是怀疑的表情。 之前儿科开具的盆腔超声没有发现肠管,卵巢异常,盆腔也没积液啥的。那我再安排个下腹部CT再看看,妈妈同意了。 20分钟左右过去了,她带着女孩检查回来,说做好了。 我打开了门诊阅片系统,一个盆腔占位展示在面前,膀胱被挤压变形。。。 疑惑了,这又是什么?卵巢附件肿物? CT报告提示左侧子宫圆韧带肿胀明显,内积液影,子宫圆韧带远端进入左侧腹股沟管内,子宫附件无异常,考虑左侧腹股沟斜疝存在。 但这个肿物也太大了,膀胱都能挤压变形的。。。 跟科主任反馈了这个孩子目前病史情况,主任跟我的意见一致,住院进一步检查,妇科再次会诊,不排除腹腔镜探查手术了。 女孩妈妈是个懂理的人,既然发现这么奇怪的问题,同意住院,她们是打黑车来医院看病的,把师傅支付好费用,这在医院期间的候车费也付掉了,去办理了住院手续。 住院后,安排进一步检查,完善术前准备中。 门诊的CT影像只能初步怀疑左侧腹股沟斜疝嵌顿过,自行回纳,但这个挤压膀胱变形,盆腔积液,仍存在腹痛,难道是卵巢出了问题?再次请妇科医师会诊,一线看到CT影像不明白具体原因,二线副主任医师夜里赶来做了床旁超声,没有发现子宫附件异常,还是考虑左侧腹股沟疝,但腹股沟处已经没有异常包块,就是触痛仍在,考虑还是疝嵌顿后自行回纳了。 次日做了腹腔镜探查,一切明白了,左侧滑疝,输卵管系膜形成疝内侧壁,所以会反复发作,输卵管反折状态。手术很顺利,左侧疝囊结扎,术后对症处理。 术后第二天双肩和颈部有疼痛,休息一天就好了,第三天饮食排便都好,伤口疼痛也先安排出院,家中休息。 术后定期随访,再没有术前那样的疼痛了。 回想这一临床案例,为何孩子那么多次就诊都单纯考虑急性胃肠炎?肠系膜淋巴结炎?阑尾炎?肠绞痛?肠痉挛?痛经?月经不规律? 而我那晚仅一个小小问题,“有疝气没?治疗过没?”,再加上脱裤后外阴体检,这么多年的腹痛问题,迎刃而解! 对于医生而言,要注重考虑儿童疝气存在嵌顿时出现的疼痛,不可因为是女孩而忽视这种可能原因,腹部体检时也要多看看腹股沟区域,虽然有时候考虑性别和年龄问题。 对于家属而言,既往病情详细告知医生,不宜回避存在的个人疾病隐私,这样就可以帮助医生尽快发现问题所在。
刚做爸爸妈妈的年轻父母,看到宝宝屁股红了,很多会比较紧张,带着宝宝到医院就诊,“大夫,我家宝宝屁股红红的”。 这种疾病称为“新生儿红屁股”,“新生儿红臀”,“尿布皮炎”,为新生儿期一种常见多发臀部肛周皮肤损害疾病。主要表现是~肛周,会阴部和腹股沟皮肤潮红,糜烂,溃疡,伴散在红色斑丘疹,或脓点,或表面分泌物出现。 宝爸宝妈更多的问题,第一,这原因是啥? 1. 新生儿皮肤娇嫩,对于皮肤的防御抵抗力较差。 2.长期使用不透气,质量差的尿布,纸尿裤类产品 3.母乳或奶粉喂养不佳,腹泻时臀部处于污染湿热状态 4.局部皮肤护理不当 5.未及时更换尿布产品,衣物包裹太多太闷热,皮肤皱褶处,尿布接触部位受到宝宝的自身汗液,大小便刺激,并处于潮湿环境,给细菌提供滋生环境条件 6.擦拭局部污物时材料不当,用力过度导致皮肤物理性损害。 原因除去以上常见6点,不排除其他本身皮肤相关疾病或外科疾病引起,但大多数红臀主要还是由于臀部长期过于潮湿及尿便共同作用引起的。 根据臀部皮肤损害程度,新生儿红臀可以分为3度~ 1度,局部皮肤潮红,伴有少量皮疹,范围也比较小 2度,皮肤红,范围大,皮疹破溃伴脱皮 3度,皮肤红,范围广,伴皮疹,皮肤发生大面积糜烂,表皮脱落,渗液 宝爸宝妈们第二个常见问题就是“那我们现在怎么治疗宝宝红屁股”? 红屁股最根本的预防就是要做到局部皮肤的“干燥”+“清洁”! 1,母乳喂养,避免腹泻,出现腹泻要尽快治疗 2,合适的生活环境温度与湿度,温度以21-25℃为佳,湿度在60%左右 3,包裹衣物适量,尿布材料选择吸水性佳质地好的 4,更换尿布频率适当,用柔软湿巾擦拭臀部肛周,大便后清洗臀部等 5,护理过程注意手卫生,避免交叉污染。 很多宝爸宝妈问,做好以上预防和护理,还是这样,有啥可外用或吃的药物没? 1,如果是轻度的红臀,做好护理,用些皮肤保护粉,爽身粉,比如氧化锌,炉甘石,红苹果牌(浙江大学研制的,我个人觉得用这个效果特好) 2,如果出现较多散在脓点,需要加用抗生素药膏外涂,比如百多邦,如果伴有真菌感染,那还是要加用抗真菌的药物,建议这种情况先医院皮肤科就诊指导用药 3,如果出现较严重腹泻和溃烂,立即医院就诊治疗。 聊这么多,说一千道一万,宝爸宝妈们学会日常护理,带娃时多留意臀部有无发红,早积极正确处理,还是比较容易避免宝宝出现后续严重的红臀的。 祝宝宝健康快乐成长!
宝宝坠床,家里几个大人乱成一团吵吵嚷嚷的推就责任,最终归集到一点,就是大人们的预防措施不到位,说到这,想要避免宝宝坠床,最有效办法就是防患于未然! 1,婴儿床的问题,围栏要牢固,围栏把手平滑无刺,栏杆间距尽量合适,不会卡住宝宝手脚为宜,宝宝站立于婴儿床内时胸部与栏杆基本同一高度时,说明婴儿床已经偏小,宝宝易翻下围栏。 2,地垫的应用,现在市面各种材料和宽度的地垫,爬行垫等,大人们离开宝宝时,可抱其于地垫上 3,靠枕,被褥等围住床边,宝宝不会轻易翻滚坠床嘛! 4,特制的婴儿围栏,网上有各种设计的婴儿专用围栏,我家有一款西班牙设计的,淘宝网即可搜寻购买到。 5,家里人多,专门安排个大人来看着陪玩着,或者轮流来单独照看宝宝嘛!宝宝有人陪时,她们也安静多了,不会床上乱翻滚找爸爸妈妈! 宝宝坠床了,该怎么做好处理呢? 1,没有看到孩子具体坠落过程时,保持宝宝原位观察半分钟,不要着急抱起来哄的,切记! 观察床高度,落床环境,中间有无挡板,其肢体具体异常,比如头面部发红部位,哪只胳膊或腿运动异常,都是说明可能受伤部位,防止立刻抱起宝宝导致二次伤害。 有的家属当时哄娃娃,喂娃娃,当时看着孩子不闹了,以为喂饱睡着了,万一是昏迷呢?当发现问题再就诊,可能已经耽误最佳诊疗时机。 2,坠床后一小时内不宜睡着,避免睡眠与昏迷发生混淆,延误诊疗 3,头部外伤后3天内都属于风险期,有的宝宝脑外伤还有更迟发性表现的,即使医院即时就诊,拍过CT都未见颅内损伤等,也要保持警惕,密切观察宝宝饮食,如有无恶心呕吐,尤其喷射样呕吐,精神状态如烦躁不安,睡眠异常等对比受伤前的表现情况,如果症状感觉明显,加重了,仍要尽快医院就诊检查的。 本文内容纯个人建议,不足之处难免遗漏。 本文系于飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
感谢您的付费阅读,应读者要求,图片上的专业英文已做中文注释。我是孙医生本人,敬告各位未经授权不要对本人原创科普进行抄袭或使用,包括所有文字和图片.本人保留所有追究的权利.消化道的本质就是一条会蠕动的管道,推挤着食物向前经过一个个加工车间,取其精华,留其糟粕,最后将废物排出体外。上图:食物经过的管道:口腔-食管-胃-十二指肠-空肠-回肠-结肠-直肠-肛管上图:肠子最里面不规则凸起的是粘膜,向外依次是:粘膜下、平滑肌层(环肌和纵肌),最外层浆膜。肠子的蠕动是其内容物前进的动力。肠子为什么会蠕动?因为肠子上有会收缩的肌肉。上图:肠子的一个横截面示意图,在粘膜下和环纵肌之间分别可以看到神经从,里面有神经节细胞。肌肉为什么会收缩?因为有神经在支配。上图:给个立体的示意图,更能进一步理解肠管正常的结构。肠管的神经是一个互相连通的网络,所以才能让肌肉规律性收缩,产生蠕动波。它的运行通常都是自动化的,不需要大脑去过问。假如肠子里面没有神经节细胞,那么这个肠子的蠕动就会出现问题。现实中会有这样的情况吗?是的,先天性巨结肠就是出了这个问题。上图:先天性巨结肠(Hirschsprung’s Diease)就是肠壁没有肌间和粘膜下神经节细胞。肠里面的神经节细胞是从哪里来的?咱还得回到胚胎时期。上图:神经节细胞是从神经嵴来的,沿着消化道从上而下逐步分布。已经确认有若干基因参与这个过程上图:大概在胚胎的第8到10周,神经节细胞从上到下分布到了结肠。假如在这期间出了某些状况,神经节细胞未能继续向下走,或者走到了也未能存活下来,最后就会出现末段的肠管没有神经节细胞。很容易理解了吧,无神经节细胞的肠管终点总是在直肠末尾,而起点却不一定在上面哪里。(下图)上图:正常情况下肠管都是应该有神经节细胞的。A:常见型(75%),直肠乙状结肠无神经节细胞。B、短段型或超短段型(3%~5%),无神经节细胞段仅在直肠末段。C、长段型(15%),超出乙状结肠,可到横结肠。D、全结肠型(5%)。E、全结肠并部分小肠型(少见),甚至可达十二指肠(极其罕见)。上图仅作分类示意使用,实际上先天性巨结肠更准确的示意图应该是这样的(下图):或者是这样的(下图):因为,没有神经节的肠管就是这样细小、僵硬,大便到这里是不能顺畅通过的,所以病变肠管上面的肠管就会因为大便的积聚而扩张,呈现巨大的结肠。这就是先天性巨结肠病名的来历。然而我们现在知道了,这个命名是不准确的,有问题的不只是那些巨大的部分而且更是下面窄小的部分。但是既然大家都已经很熟悉了,故这个名称也还在继续沿用。1887年一个病理科医生准确描述了这个疾病,所以就以他的名字做了命名:Hirschsprung’s Diease。这应该是全球通用且不会产生歧义的病名。神经节细胞是需要在显微镜下才能看到的,我们还是来认识一下吧。(下图)上图:上:正常结肠,黑框内显示的是肌间神经从,围绕的就是神经节细胞。下:先天性巨结肠,在肌间未见到神经丛和神经节细胞。有一些先天性巨结肠的标本中还可以看到增粗的神经。(见下图)上图:画面中央两束增粗的神经,然并卵,没有神经节细胞,还是先天性巨结肠。上图:使用胆碱酯酶染色后,先天性巨结肠病变肠管会在粘膜下固有层显示大量阳性(画面中部横行的棕色带)所以先天性巨结肠的金标准诊断还是要依靠病理学检查。在临床上,会遇到一些病人,症状表现像是先天性巨结肠,但是病理切片上却可以看到神经节细胞,而这些神经节细胞并不完全正常,表现出神经节细胞减少(稀疏)或者未成熟或者发育不良等异常。这一类病人被统称为先天性巨结肠类缘病。先天性巨结肠及其类缘病又被统称为肠神经元发育异常。具体再分类下去就更麻烦了,争议也会很多。医学发展到今天,还是有很多争议的,所以不同医生给出不同意见是很正常的。上图:肠神经节细胞的分布,除了有和无的问题之外,还有数量和具体形态的问题。这些也都是在胚胎时期形成的。这些病人都是会表现出排大便的障碍,为表述方便,因为这只是科普文,不想涉及学术争论,我们还是把内容先局限到先天性巨结肠上来。大约每5000个活产的孩子中会有1例先天性巨结肠。男多于女。21-三体综合征具有更高的先天性巨结肠风险。家族中有先天性巨结肠病史者(比如父母、兄弟姐妹),也有更高的患病机会。这些与基因有关。从临床表现上看,先天性巨结肠的本质就是一种很特殊的肠梗阻。排胎便延迟、排便困难、大便秘结;上面大便下不来又会表现出腹胀,严重时会呕吐,时间久会造成营养不良;肠管又易出现炎症,表现发热,甚至出现肠穿孔;肠管扩张大便滞留时间长,又会形成粪石,进一步加重梗阻。先天性巨结肠出现小肠结肠炎或肠穿孔是非常非常严重的,是可以危及生命的!分型不同,严重程度不同,在不同年龄阶段又会有不同的症状表现:新生儿:大约有80%的先天性巨结肠会在新生儿期有表现。出生后24-48小时不排胎便,腹胀,都应该要想到这个病,但是也不能只想到这个病。还有些孩子,直接就是表现小肠结肠炎和肠穿孔。剖腹探查时要尽可能取活检。上图:腹胀大些的孩子:长期便秘,甚至不用开塞露就不拉大便。长期腹胀,营养状态差。上图:腹胀成人:有些症状不十分严重者,甚至会一直拖到成人才得以诊断。这些动脑子的事情让医生去思考,家长所能做的就是在需要就诊的时候及时带孩子去看专科医生。诊断,首先还是看症状和体征。上图:在腹部摸到肿物,CT显示是个大粪石块做直肠指检时,有经验的医生永远是站在孩子的一侧,因为手指退出的那一瞬间,很可能会出现躲闪不及的爆破性排便。画面太美我就不描述了。辅助检查无非三招:钡灌肠、直肠肛管测压和直肠活检。上图:钡灌肠:在X线下,白色的钡剂把结肠的形态清楚显示了出来。狭窄段、扩张段不用我指了吧,两者之间的过渡段就叫做移行段。上图:直肠肛管测压。原理是当直肠内有大便的时候,肛管放松,这样才能排便出来。用一个球囊放在直肠,注水模拟有大便,同时测出肛管的压力,如果不出现松弛反射,就是有问题。低龄儿的结果不一定很可靠。上图:这个是正常的测压结果上图:这个就符合先天性巨结肠了直肠活检有两种办法:负压吸引活检和开放活检。前者简单易行,可以取组织到粘膜下,如果只取到了粘膜就没有诊断价值了。后者可以取到更深更大的组织(粘膜下和肌间),诊断更为可靠,但是需要麻醉。治疗:根治手术前的一些措施:扩肛、开塞露、回流洗肠(与成人的灌肠不同!)、肠造瘘、挖粪石(我小时候一直以为学习好就不会做掏粪工了)。新生儿期间一般不主张手术,而是洗肠,洗肠效果不好的,可以进行造瘘手术。倒不是因为新生儿期间手术有多高难,更多的还是出于准确诊断的考虑,以免不该手术的被做了手术。我们强调的是要坚持洗肠!为什么?因为坚持洗肠,孩子可以正常生活,减少肠炎、粪石等并发症,营养也可以得到保证;另外避免肠管扩张,可以使更多的肠管能得到保留,而不被切除。经过训练,家长完全可以掌握熟练的洗肠技术。手术的方法:上图:手术就是要切除掉自齿状线上1cm向上直至有正常神经节细胞的地方。经典方法有:B、Swenson C、Duhamel 和D、Soave。师爷赖炳耀教授的赖氏吻合(黄家驷外科学有收录)就是Swenson术式的改良。现在随着腹腔镜和经肛门拖出手术的结合应用,改良的Soave术式使用的会更多一些。对于先天性巨结肠类缘病的治疗,多倾向于保守,保守无效再手术。手术后需要常规扩肛,具体方法参看小儿扩肛。手术后的很长一段时间,孩子都可能会有排便的问题,比如次数多,肛周皮肤红肿等问题。还可能会有便秘或失禁,所以也是需要长期随访。对于那些病变肠管超长,无论是先天性巨结肠还是其类缘病,处理上都很困难。外科医生切切切,切到神经节细胞正常的肠管没问题,但是好肠子不够用就真是棘手了。你知道吗?医生也有无奈的时候。最后补充一点,巨结肠是不是都是先天性的?不是,巨结肠也可以是继发性的,比如肛门狭窄后,也会出现结肠扩张。处理是不同的。上图:先天性巨结肠诊治的流程图全部都是用心书写的科普您来都来了,拜托给个好评吧谢谢本文系孙俊杰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
甲状舌骨囊肿(TGDC)表现为:位于甲状舌骨水平的颈中线肿块,紧邻舌骨。多数T患者为儿童或青少年。 甲状舌管囊肿(TGDC)通常表现为距中线2cm以内的无压痛性肿块,但也可能更靠外侧。典型的囊肿与舌骨、甲状舌骨膜或甲状软骨保持紧邻位置关系。通常会随吞咽活动。大多数就诊时存在一定程度的感染或炎症。 鉴别诊断包括皮样囊肿、皮脂腺囊肿和甲状腺异位。 影像学检查优选:颈部B超或者计算机断层(CT)增强扫描 甲状舌管囊肿(TGDC)患者应行手术治疗,除非其不适合手术。急性炎症期应避免手术,因为此时手术可能导致复发。 感染是甲状舌管囊肿(TGDC)最常见的并发症。感染通常表现为压痛性肿块,伴或不伴发热,可存在引流窦道;其应先采用抗炎治疗,一旦感染消退后再行根治性手术。 标准手术方式是:切除囊肿及部分舌骨,并切除舌骨向上至舌盲孔的一条组织。 甲状舌管囊肿(TGDC)患者常存在异位甲状腺。部分异位甲状腺功能正常,但约1/3的患者表现出甲状腺功能减退症。甲状腺激素补充治疗通常足以抑制病情,但若病情进展可能必须行手术切除。 若颈中线肿块患者在术前发现甲状腺功能减退症,则需更加怀疑是否存在异位甲状腺组织。 本文系黄姗医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。